Kärlförändringar i huden

Vårdnivå och remiss

Riktlinjer för remiss till hudkliniken

• Hemangiom med funktionella hinder i anslutning till kroppsöppningar.
• Hemangiom med lokalisation i veck remitteras om de ger symtom/sårbildning.
• Hemangiom med misstänkt djupare engagemang och med misstänkta missbildningar, i synnerhet de som lokaliseras lumbosakralt, bäcken och perianalt.
• Multipla hemangiom.
• Hemangiom som p.g.a. lokalisation (särskilt läpp, näsa och ytteröra) och/eller storlek/snabb tillväxt innebär risk för vanställande resttillstånd.
• Eldsmärken som sitter i huvud- halsregionen eller distalt på extremiteterna kan komma ifråga för behandling och remitteras därför för bedömning och information. Färgämneslaser finns inte längre att tillgå i Jönköping, utan patienten får resa till Linköping för behandling vid upprepade tillfällen.

Obs! Undantag vad gäller remiss till hudkliniken för infantila hemangiom.

• intraorbitalt eller ögonnära där synpåverkan kan uppstå - remitteras direkt till ögonkliniken
• som obstruerar luftvägar eller hörselgång - remitteras direkt till öronkliniken
• invärtes med eventuell systempåverkan - remitteras direkt till barnkliniken.

Diagnostik och utredning

Hemangiom (smultron-/jordgubbsmärke)

Diagnosen är klinisk. Vid misstanke på djupare förändring görs ultraljud, eventuellt MR av hudkliniken. Blodstatus (trombocytopeni) vid stora hemangiom. Ögonkonsult vid ögonnära lokalisation.

1/3 ses vid födelsen. 2/3 framträder under de första veckorna. De uppvisar snabb tillväxt under 6 - 12 månader. Tillbakabildas gradvis från 1 - 2 års ålder med komplett regress för flertalet vid 7 - 10 års ålder. Hälften av patienterna får normal hud. Vid resttillstånd kan plastikkirurgisk behandling bli nödvändig.

Vaskulära missbildningar

Finns vid födelsen, växer inte och tillbakabildas inte. Färgen mörknar ofta med åren p.g.a. att kärlen är defekt innerverade och att de blir mer ektatiska. Andra missbildningar kan finnas samtidigt, t.ex. Sturges Webers syndrom vid engagemang över trigeminusområdet. Klippel Trenaunay syndrom med extremitetsengagemang med varicer och eventuell hypertrofi av ben och muskler (överväg utredning med ultraljud). Lokalisation över ryggradsområdet kan innebära spinala förändringar eller arteriovenösa missbildningar, framförallt om det föreligger andra samtidiga avvikelser i medellinjen lumbosakralt, såsom hypertrikos, dermal sinus/indragning, lipom eller asymmetri glutealt (utreds med MR eller DT).

Diagnosen är huvudsakligen klinisk. Kompletterande utredning vid misstanke på djupare engagemang (se ovan). MR om det täcker trigeminus övre och mellersta gren med tanke på eventuellt engagemang av meningierna. Då även bedömning av ögonspecialist, glaukomrisk.

Behandling

Infantila hemangiom

Behandling rekommenderas endast i tillväxtfas vid:

• Hemangiom medförande funktionspåverkan, t.ex. på syn, luftvägar eller dylikt.
• Hemangiom som på grund av lokalisation (särskilt läpp, näsa och ytteröra) och/eller storlek/snabb tillväxt, innebär risk för vanställande resttillstånd.
• Vissa ulcererande hemangiom.

Förstahandsval är propranolol, insättes av barn- och hudläkare i samarbete, regleras enligt PM. Pulsad färgämneslaser används vid ytliga hemangiom som orsakar tryck eller är lokaliserade i veck, i syfte att förhindra tillväxt. Kan även användas mot resttillstånd med kärl åtkomliga för lasern.

Vaskulära missbildningar

Pulsad färgämneslaser. Utförs via hand- och plastikkirurgiska kliniken i Linköping. Gäller behandling av förändringar i huvud- och halsområdet ner till urringningen och förändringar utanför T-shirt och shortsområdet.

Patienten får själv bekosta behandling av övriga områden.

Observera att kärl akralt/perifert svarar sämre på behandling med laser. Täckande smink finns att tillgå i handeln.

Under pågående utredning/behandling ansvarar hudkliniken för den aktuella diagnosen men inte för andra hudåkommor.