Malignt lymfom och kronisk lymfatisk leukemi (KLL), handläggning enligt standardiserat vårdförlopp

Vårdförloppet gäller vuxna patienter. Vid misstanke hos person under 18 år ska barnkliniken kontaktas.

I Sverige diagnostiseras varje år cirka 2 000 vuxna personer med lymfom, vilket motsvarar en incidens av 20 fall per 100 000 invånare och år. Detta innefattar ett 50-tal skilda sjukdomar, med vitt skilda sjukdomspresentationer, förlopp och prognos.

Varje år diagnostiseras cirka 500 personer med KLL. Vid diagnosen är cirka 85 procent av patienterna i ett tidigt och icke behandlingskrävande skede av sjukdomen. Överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön och behandlingsbehov. Den relativa femårsöverlevnaden för patienter som fått diagnosen KLL vid en ålder yngre än 65 år är 92 procent. För gruppen 65 år och äldre är den 73 procent.

Vårdnivå och remiss

Remiss till hematolog

Följande fynd kan föranleda misstanke om lymfom eller KLL:

• en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning (lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer), undantaget vid samtidig lymfocytos > 10 x 109/L (se nedan)
• M-komponent IgM>10g/l
• palpabel mjälte
• feber mer än 38 grader utan annan förklaring, till exempel infektion
• oavsiktlig viktnedgång
• nattsvettningar

Vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL, till exempel vid ovanstående symtom, ska följande kontrolleras:

• blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)
• fysikalisk status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
• vid förstorade lymfkörtlar: bedömning av om det finns annan förklaring, till exempel infektion, vaccination, genomgången operation, sår.

Välgrundad misstanke

Föreligger vid ett eller flera av följande fynd:

• en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring (lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer), undantaget vid samtidig lymfocytos > 10 x 109/L (se nedan)
• palpabel mjälte, utan annan förklaring
• lymfocytos i differentialräkning (>10 x 109/L) - föranleder välgrundad misstanke om KLL.
• misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning
• misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning.

Vid välgrundad misstanke på lymfom skickas SVF-remiss till Hematologmottagningen, Länssjukhuset Ryhov. Använd remissmallen ”Standardiserat vårdförlopp medicin” i Cosmic eller märk remissen med ”Standardiserat vårdförlopp”. Samtidigt skickas SVF-remiss för exstirpation (se nedan) så att den fortsatta utredningen snabbt kan initieras.

Vid välgrundad misstanke på KLL skickas SVF-remiss till lokal Hematologmottagning. Använd remissmallen ”Standardiserat vårdförlopp medicin” i Cosmic eller märk remissen med ”Standardiserat vårdförlopp”. Vid patologiskt lymkörtelstatus inom huvud-halsregionen gäller istället att SVF-remiss omgående ska skickas till närmaste ÖNH-mottagning, se nedan.

Obs! Det är viktigt att såväl patienten som remissmottagare i samband med lymfomremittering informeras om att båda remisserna skickas så att patienten, om lymfom visar sig föreligga, kan kallas direkt för bedömning och vidare utredning av hematolog.

Den mottagande enheten ska kontaktas per telefon i samband med att välgrundad misstanke uppstår. Vid påverkat allmäntillstånd och alarmerande provsvar ska hematologjouren kontaktas även utanför kontorstid för akut bedömning. Hematologmottagningen Jönköping: 010-242 19 46, hematologjour (endast jourtid) Medicin A: 010-242 20 70. Hematologmottagningen Eksjö: 010-243 44 83, Värnamo: 010-244 75 51.

Remissen ska innehålla:

• symtom eller fynd som ligger till grund för välgrundad misstanke
• allmäntillstånd och samsjuklighet
• tidigare sjukdomar och behandlingar *
• läkemedel
• social situation, eventuella språkhinder, tolkbehov eller funktionsnedsättningar *
• kontaktuppgifter för patienten inklusive mobiltelefonnummer**

(* ska vara infört i Cosmic under Gemensamma dokument

** förs in i patientkortet)

Den som remitterar ska informera patienten om:

• att det finns anledning att utreda cancermisstanke enligt standardiserat vårdförlopp
• vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
• vilka väntetider patienten kan förvänta sig
• att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon, samt att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
• social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
• kontaktuppgifter för patienten inklusive mobiltelefonnummer
• uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer)

Diagnostik och utredning

Allmänt

Fynd av förstorade lymfkörtlar utan tydlig orsak (till exempel i anslutning till sår, genomgången operation, vaccination eller virusinfektion) bör föranleda observans och kontroll. Patientens ålder, övriga sjukhistoria, (till exempel duration, körtlarnas konsistens, ev ömhet), bör vara vägledande för tidsplaneringen av utredningen. Många förstorade körtlar har en ofarlig bakgrund och försvinner spontant.

Om körteln/körtlarna inte försvinner på några veckor bör utredning övervägas och vid behov initieras.

Hos mindre barn kan lymkörtlar kvarstå längre tid utan att det behöver innebära risk för allvarlig sjukdom.

Lymfom kan vara en orsak men reflektera över andra tänkbara maligniteter. Se Faktadokument även Oklar resistens hos vuxna.

Lymfom

Oftast oömma körtlar. Symtom kan saknas. Lymfomassocierade symtom kan vara feber (ev episodiskt), nattsvettningar, ofrivillig viktnedgång, klåda, trötthet. Mer sällan andfåddhet och smärtor.

Status: Palpera alla ytliga lymfkörtelstationer, lever och mjälte, testes

Utredning

Vid patologisk lymfkörtelstatus kan i första hand övervägas labbutredning med CRP, blodstatus, diff, LD, leverstatus, s-proteinprofil samt ev. virusserologi. För körtel inom huvud-halsregionen skickas SVF-remiss till lokal öronmottagning, se Faktadokument Huvud-halscancer, standardiserat vårdförlopp.

Vid välgrundad misstanke på lymfom utanför huvud-halsregionen inkluderande lymfommisstänkta förändringar i buk och thorax som påvisas i samband med bilddiagnostik skickas SVF-remiss till hematologmottagningen Länssjukhuset Ryhov, använd remissmallen ”Standardiserat vårdförlopp medicin” i Cosmic eller märk remissen med ”Standardiserat vårdförlopp” och även SVF-remiss till kirurgkliniken vid respektive sjukhus för lymfkörtelexstirpation (gäller subkutant belägen lymfkörtel), använd remissmallen ”Standardiserat vårdförlopp kirurgi” i Cosmic eller märk remissen med ”Standardiserat vårdförlopp”.

Behandling

Individualiserad beroende på lymfomtyp. Cytostatikabehandling blir ofta aktuell.

Uppföljning

Hos hematolog.

Patientinformation

Se Cancer, 1177 under relaterad information.

Se Lymfom – lymfkörtelcancer, 1177 under relaterad information.

Se Vi behöver utreda dig för misstanke om cancer, 1177 under relaterad information.

Mer information

Se Gällande vårdförlopp lymfom och kronisk lymfatisk leukemi på Regionala Cancercentrum i samverkans webbsida.

Led-tid: SVF-remiss till besök på Hematologmottagning: 4 dagar