Melanom, avseende standardiserat vårdförlopp - Hudmelanom, vårdriktlinje öron-, näs- och halskliniken RJL

Det standardiserade vårdförloppet innefattar såväl invasiva maligna melanom som melanom in situ och lentigo maligna.

Malignt melanom in situ

är ett förstadium till malignt melanom. Atypiska melanocyter växer i epidermis utan dermal invasion (Clark nivå I.).

Malignt melanom

Atypiska melanocyter i epidermis har brutit genom basalmembranet och invaderat djupare hudlager, i ovanliga fall ses växt ända ner i subcutis.

Patologen anger djupväxt såväl i tiondels millimeter (enligt Breslow), som hur djupt i de olika hudlagren invasionen finns (Clarknivå) samt ev. ulceration. Vidare noterar de om mitoser ses, histopatologisk melanomtyp samt om man ser växt i resektionsranden och minsta avstånd till densamma. De viktigaste prognostiska faktorerna är djupväxt enligt Breslow och sentinel node-status.

Melanomen klassificeras som superficiellt spridande melanom (SSM), lentigo maligna melanom (LMM), nodulära melanom (NM), akrala lentiginösa melanom (ALM) och Mucosal melanom.

Lentigo maligna

är ett subtyp av in situ melanom. Ett förstadium till lentigo maligna melanom. Ses oftast i solskadad hud. Atypisk melanocyta celler växer i epidermis längs basalmembranet (BM) utan invasion av BM (Clark nivå I.).

Lentigo maligna melanom

är ett subtyp av malignt melanom. Atypiska melanocyta celler växer genom BM i papillar dermis (Clark nivå II.). Det är vanliga på huvud-hals regionen.

SVF hudmelanom

Vid misstanke om melanom ska utredning ske med remiss till hudspecialist, teledermatoskopisk konsultation eller diagnostisk excision. Alla misstänka hudmelanom  bedöms av hudläkare. Vid stark klinisk misstanke om melanom eller om PAD-svar visar melanom ska SVF startas. Vid remissbedömning på ÖNH skall anges att excisionen skall utföras inom 7 dagar.

Diagnostisk excision - inom 7 dagar från beslut av välgrundad misstanke

• Klinisk excisionsmarginal åt sidorna 2 mm och på djupet ned till underhudsfettet, perichondrium, periost eller fascia med fri marginal i frisk vävnad runt tumören. Större marginaler än 2 mm rekommenderas inte vid första operationen då större marginal kan försämra sentinel node-diagnostiken på grund av förändrat lokala lymfdränaget. 
• För att säkerställa de rekommenderade excisionsmarginalerna; mät med linjal och ange marginal i PAD remiss och journal. Suturmärk alltid preparatet och notera suturmärkning i PAD remiss och journal. PAD-remiss märks SVF.
• Primärsuturering, sekundärläkning eller fullhudtransplantat. Undvik lambåer, då det försvårar bedömningen inför utvidgad excision.
• Palpera halsens lymfkörtlar, vid förstorad körtel görs finnålspunktion, märk PAD remiss SVF.
• Meddela kontaktsjuksköterska på ÖNH att SVF-förlopp pågår på den aktuella patienten.
• Patienter som visar sig ha ett hudmelanom kommer som regel att genomgå två operationer: en diagnostisk excision och en utvidgad excision. Detta skall samtliga patienter informeras om vid första besöket på ÖNH.

Återbesök - inom 14 dagar från primer excision enligt nationella riktlinjer

• PAD är sällan klart innan 14 dagar!
• Alla patienter ska informeras om att de kommer att kallas postoperativt för information om diagnostiska excisionen men boka ej tid på operationsdagen för återbesök. Patienten får telefonnummer till kontaktsjuksköterska.
• Operatören bevakar PAD-svaret. När PAD visar in situ eller tunt melanom ringer operatören upp patienten och ger information till patienten om vidare planering. Eventuellt kan man boka patienten till återbesök. Om PAD visar tjockt melanom bokas återbesök till onkteamet.

Fortsatt handläggning

1.     Om PAD från den diagnostiska excisionen visar melanom in situ eller lentigo maligna

• Operatören ringer upp patienten (eller annan läkare om operatör ex. ej är i tjänst) inom 5 dagar efter histopatologiskt svar för PAD-besked och information om utvidgad excision. Alternativt kan man boka patienten till återbesök.
• SVF avslutas med datum av PAD-besked.
• Anmäl för utvidgad excision inom 1 månad men inte som SVF. Excisionen skall göras med minst 5 mm, helst 10 mm klinisk marginal.
• Primärsuturering, vid större excisioner rekommenderas fullhudstransplantat. Undvik lambåer!
• Om PAD från den utvidgade excisionen visar inga maligna celler kvar då avslutas patienten på ÖNH och återremitteras till hudkliniken för vidare uppföljning.
• Om PAD från den utvidgade excisionen påvisar maligna celler kontaktas läkare i onk-teamet på ÖNH omgående. ÖNH onk-team ansvarar för vidare handläggning.

2.     Om PAD från den diagnostiska excisionen visar ett malignt melanom som är ≤ 1 mm utan eller med ulceration (T1a, T1b):

• Operatören ringer upp patienten (eller annan läkare om operatör ex. ej är i tjänst) inom 5 dagar efter histopatologiskt svar för PAD-besked och information om utvidgad excision. Alternativt kan man boka patienten till återbesök.
• Anmäl för utvidgad excision inom 7 dagar med sammanlagd klinisk marginal 10 mm (d.v.s. total marginal efter primär- och utvidgad excision). Vid utvidgad excision av invasiva melanom excideras all subkutan vävnad ner till fascia, perichondrium eller periost.
  De flesta mindre utvidgade excisioner kan göras i lokalanestesi.  
• Om PAD från den utvidgade excisionen visar inga maligna celler kvar då avslutas patienten på ÖNH och återremitteras till hudkliniken för vidare uppföljning.
• SVF avslutas med datum av utvidgade excisionen.  
• Om PAD från den utvidgade excisionen påvisar maligna celler: kontakta läkare i onk-teamet på ÖNH omgående. ÖNH onk-team ansvarar för vidare handläggning.

3.     Om PAD från den diagnostiska excisionen visar ett malignt melanom som är > 1mm (T2-T4) utan eller med ulceration:

• Kontakta ÖNH-klinikens onkteam omgående. ÖNH onk-team ansvarar för återbesök och vidare handläggning.
• PAD besked inom 5 dagar efter histopatologiskt svar.
• Anmäl för utvidgad excision inom 7 dagar. En sidomarginal med 10 mm vid utvidgad excision rekommenderas vid melanom med tumörtjocklek ≤ 2,0 mm och sidomarginal på 10-20 mm rekommenderas för melanom med tumörtjocklek 2 mm med sentinel node biopsi (SNB) i narkos. Fjärrmetastasutredning sker efter positiv SN.
• PAD-besked om utvidgad excision och sentinel node inom 10 dagar efter PAD-svaret samt anmälan till regional melanom MDK om SN positiv.
• Anmäl till regional melanom MDK om SN positiv Stadie III och IV samt SN negativ men stadie IIC patienter.
• Anmälan till lokala MDK om SN negativ men T2-T4 tumör, Stadie IIA och IIB.

Sentinel node biopsi (SNB)

• Patienten bör rekommenderas SNB oavsett lokal vid melanom > 1,0 mm (T2-T4 melanom) för bästa stadieindelning och prognostiska information.
• Fyll i operationsanmälan och remiss till röntgen Jkp för scintigrafisk undersökning före operation för visualisering av sentinel node. I remissen bör man skriva operationsdatumet.
• Alla patienter med positiv SN skall anmälas och diskuteras på regional MDK för ställningstagande till onkologisk behandling, lymfkörtelutrymning eller uppföljning.

Fjärrmetastasutredning

Enligt senaste versionen i SVF görs ingen metastasutredning innan utvidgad excision och sentinel node biopsi.

Fjärrmetastasutredning sker efter positive SN (stadium III.).

Om patienten kan bli aktuell för neoadjuvant behandling inför neck dissektion är det opererande/utredande klinik (ÖNH) som beställer röntgen och anmäler till MDK.

Om patienten är färdigbehandlad kirurgiskt och ska till onkologen senare för ev. adjuvant behandling så är det onkologen som gör radiologisk utredning, beställer BRAF men ansvarig läkare på ÖNH informerar patienten att det ska göras röntgen före besök på onkologen.

Fjärrmetastasutredning med helkropps PET-CT samt MRT-hjärna men alternativt kan man använda CT- huvud-hals-thorax-buk.

Melanom MDK

Alla patienter med melanom i stadium IIC, III och IV anmäls och diskuteras på regional MDK för beslut om fortsatt utredning, onkologisk behandling, lymfkörtelutrymning eller uppföljning.

Patienter med stadium IIA och IIB anmäls till lokala MDK för diskussion om vidare handläggning.

Lymfkörtelutrymning

• Studierna (DeCOG-SLT och MSLT-2) ger stöd för att avstå från lymfkörtelutrymning vid positiv SN. De patienter som inte genomgår kompletterande utrymning skall följas regelbundet med kliniska kontroller på onkologiska kliniken.
• Bör rekommenderas kompletterande utrymning förekomst av periglanulär/perikapsulär växt, immunsupprimerad patient, mikrosatellitos av primära melanomet, fler än tre positiva sentinel nodes, större metastasbörda.
• Patienter med cytologiverifierade lymfkörtelmetastaser bör genomgå fjärrmetastasutredning. Om denna endast visar regional sjukdom så bör lymfkörtelutrymning genomföras.
• Patienter med lymfkörtelmetastas (både kliniskt upptäckt och vid positiv SN) bör genomgå fjärrmetastasutredning före operationen med helkropps PET-CT samt MR hjärna.

Melanom med okänd primärtumör

Utredning av patienter med metastasering av melanom utan uppenbar primärtumör bör diskuteras vid melanom MDK. Utredning av primärtumör bör ske med ledning av stadium och metastaslokalisation. Om man härefter inte påvisar primärtumören antas att tumören genomgått en komplett regress.

Mer information

• Fakta – allmänt kliniskt kunskapsstöd, Sök Hud- och könssjukdomar/Hudtumörer
  (Hud- och könssjukdomar-Folkhälsa och sjukvård)
   
• Mukosa melanom, tillhörande nationellt vårdprogram för malignt melanom – sök RCC Kunskapsbanken för cancervård, diagnoser, hudmelanom, vårdprogram, bilaga 4 Mukosa melanom.
  (Bilaga 4. Mukosala melanom - RCC Kunskapsbanken)
   
• Regionala cancercentrum – sök Nationellt vårdprogram malignt melanom
  (Nationellt vårdprogram malignt melanom - RCC)
   
• Regionala cancercentrum - sök Standardiserat vårdförlopp hudmelanom
  (Standardiserat vårdförlopp hudmelanom - RCC Kunskapsbanken)
   
• Regionala cancercentrum – sök TNM och stadieindelning av melanom
  (Regionala cancercentrum i samverkan)
   
• Öron-, näs- och halsklinikens APY-sida (intranät)/Remisskansli/Medicinska riktlinjer remisskansli/SVF – Malignt melanom (Öron- näs- och halskliniken RJL-Regionens intranät)

Flödesschema SVF MM ÖNH