ALS/motorneuronsjukdomar - Bakgrund

ALS (amyotrofisk lateralskleros) är en kronisk progressiv sjukdom, som ingår i gruppen motorneuronsjukdomar. Motorneuronsjukdomar betecknar en grupp sjukdomar där motorneuronen gradvis degenererar, vilket medför tilltagande förlamningar.

De flesta insjuknar mellan 45-75 års ålder och det är något vanligare hos män. Med en incidens på 2-4 fall/100 000 invånare och en prevalens på 6-9 personer/100 000 invånare finns det cirka 25 personer i Jönköpings län med ALS.

I cirka 75 % av fallen debuterar sjukdomen i extremiteterna (spinal debutvariant) och ger debutsymtom exempelvis i form av svaghet/finmotorikstörning i en hand eller svaghet i ett ben/gångsvårigheter. Ofta föreligger muskelförtvining.

Cirka 25 % av fallen debuterar med pareser i mun, tung- och svalgmuskulaturen (bulbär debutvariant).

Gemensamt för alla varianter är att när sjukdomen progredierar drabbas andningsmuskulaturen, vilket leder till att en majoritet av patienterna avlider i andningsinsufficiens eller luftvägsinfektion i genomsnitt 2-4 år efter sjukdomsdebuten.