Lipödem

Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Patienten handläggs och omhändertas i primärvården.
• Reordination av utprovad kompression.

Rehabiliteringscentrum lymfterapeut

• Second opinion/osäkerhet kring diagnos.
• Vid behov kan lymfterapeut konsulteras kring kompression.

I övrigt se Faktadokument Långvarig smärta.

Bakgrund

Definition

Lipödem karakteriseras av en smärtsam bilateral fettvävnad som sitter disproportionerligt på ben, höfter, stuss och ibland även armar.

Det finns inga internationellt överenskomna och vedertagna diagnostiska kriterier för lipödem. Tyskland, Holland och Storbritannien har nationella riktlinjer för diagnostik och behandling av lipödem. Riktlinjerna baseras på klinisk erfarenhet och ett konsensusförfarande. [1]

Epidemiologi

Inom sjukvården liksom hos allmänheten är kunskaperna om lipödem ofta bristfälliga och det är oklart hur många individer som drabbas. Enligt uppgifter som rapporterats in till Socialstyrelsens patientregister har under 2018–2020 årligen cirka 260 personer vårdats i sluten och/eller specialiserad öppenvård med diagnosen. [1]

Etiologi

Det är framför allt kvinnor som utvecklar sjukdomen som ofta debuterar i puberteten eller vid någon annan hormonell förändring i livet som vid graviditet eller i klimakteriet. Lipödem antas ha en genetisk komponent då flera personer i en släkt kan ha sjukdomen. [1]

Etik

Symtomen vid lipödem innebär att delar av kroppen kan få ett utseende som är avvikande från samhällets kroppsideal. Det är vanligt att personer som avviker från samhällets kroppsideal blir stigmatiserade av andra. Social stigmatisering vid lipödem kan innebära att personer exempelvis klandras för att leva en, av andra uppfattad, osund livsstil, och för att sakna karaktär. Stigmatisering har betydande påverkan på identiteten och innebär att den personliga värdigheten hotas. [1]

Utredning

Symtom

Lipödem karakteriseras av en bilateral fettansamling på ben, höfter och stuss. Även armar kan ha fettansamling, medan händer och fötter vanligen är opåverkade. Beroende på lipödemets utbredning kan det föreligga en tydlig gräns mellan påverkat och opåverkat område vid fotleder, handleder och insidan av knälederna, så kallad ”cuff-sign”. [1] Överkroppen ökar sällan i omfång i samma omfattning som nedre delen av kroppen vilket kan leda till att proportionerna mellan överkropp och underkropp blir avvikande/ disproportionerlig.

Smärta är karakteristiskt för lipödem och den beskrivs som lätt till svår. Smärtan beskrivs som en generell ömhet, hyperkänslighet, värk eller som en extrem tyngdkänsla i påverkade områden. [1] Smärtupplevelsen kan påverka patientens psykiska hälsa negativt likaså kan en psykisk ohälsa också leda till ökad smärta och lidande för patienten med lipödem. Smärtan kan vara spontan, men den kan också utlösas vid tryck. Smärtupplevelsen och förnimmelsen är individuell.

Att personer med lipödem lätt får blåmärken beskrivs i flera fallserier [1].

Anamnes

• Besvär/kontaktorsak
• Debut
• Övriga sjukdomar
• Hereditet
• Beskrivning av smärta/smärtskattning/smärtteckning
• Levnadsvanor
• Påverkan på livskvalitet
  • Allmän hälsa
  • Tidigare eller förekommande ätstörningsbeteende
  • Fysiska och psykiska funktioner, hur de påverkar livet och aktiviteter i form av begränsningar och undvikandebeteende
  • Påverkan på sociala funktioner
  • Vitalitet, trötthet/orkeslöshet.

Vid tillstånd som Lipödem där det idag inte finns någon botande behandling är det extra viktigt att se hela människan och göra en biopsykosocial bedömning. Det blir en bra utgångspunkt för ett gemensamt hälsofrämjande arbete med fokus på symtomlindring.

Status

Inspektion av kroppsform/fördelning och placering av smärtsam fettvävnad, hud, eventuell förekomst av cuff sign kring handleder, fotleder och eventuellt insida av knäleden, avsaknad av smärtsam fettvävnad på fötter och händer.

BMI används i förhållande till WHtR som vägledning för att lokalisera fettvävnaden och bedöma disproportion.

WHtR (Waist- Hight Ratio) midjemått/längdmått är ett mått på fettfördelning där man dividerar midjemåttet med längden.

Referensvärden WHtR

Genom att jämföra BMI med WHtR fås en vägledning i disproportion av fettvävnad. Ett lågt WHtR värde i förhållande till ett högre BMI talar mer för disproportion än en övervikt/obesitas. I WHtR ingår ett mått på midjan och därmed ett mer rättvist mått när det gäller diagnosen Lipödem. Viktigt att påpeka att det vid BMI över 40 är svårt att se disprortionen och då får man utgå mer från den övriga symtombilden.

Midja-höft-kvot är ett kroppsmått som används vid en fysiologisk undersökning för att ge en uppfattning om bukfetma. Kvoten fås genom att man mäter midjans omkrets och delar den med höftens omkrets. Måtten tas stående, utan kläder. Midjan mäts där den är som smalast, mellan revbenen och höftbenskammen direkt ovanför naveln, under utandning. Höftmåttet tas där stussen är som bredast, vanligen över skinkorna. En kvot > 1,0 för män eller> 0,85 för kvinnor innebär en ökad risk för komplikationer.

Palpation av lipödemområde respektive icke drabbat område för att särskilja smärtupplevelsen, utesluta förekomst av pittingödem genom pittingtest. Stemmers tecken ska vara negativt vid lipödem.  Stemmers tecken går ut på att man försöker klämma ihop huden vid tå- eller fingerbasen för att skapa ett hudveck. Om detta inte går på grund av att huden är för svullen och stram innebär detta ett så kallat positivt stemmers tecken.

Handläggning vid utredning

Vid diagnostik av lipödem vägs patientens anamnes och kliniska symtom samman för att påvisa tecken som anses typiska för lipödem, men även för att utesluta andra diagnoser med liknande klinisk bild. Det finns inga etablerade laboratorietest eller diagnostiska undersökningar som kan användas rutinmässigt för att ställa diagnosen. Vilken yrkeskategori som ställer diagnosen kan variera. Oftast är det en allmänläkare som ställer diagnos men ibland kan kompletterande bedömning av lymfterapeut behövas. Det är viktigt att korrekt diagnoskod (R60.0B) används.

Laboratorieprover

Det finns inget känt test eller referensmetod som kan påvisa lipödem.

Bilddiagnostik

Inte aktuellt.

Differentialdiagnostik

Ibland har patienten flera andra diagnoser som t.ex. andra smärttillstånd och eller övervikt/obesitas och förekomst av ödem och lymfödem som gör att det krävs noggrann undersökning för att särskilja vad som är vad vid ett lipödem. Till skillnad från lipödem är lymfödem ofta unilateral och kan även inkludera händer eller fötter.

Lymfödem förekommer med eller utan pittingödem.

Dercums sjukdom är ett ovanligt tillstånd associerat med smärta, men den kliniska bilden, med jämnare fettfördelning över kroppen, skiljer sig från lipödem [1]. Dercums sjukdom innebär förekomst av flera smärtsamma större fettknölar, lipom, i subkutan fettvävnad. De sitter icke-symmetriskt var som helst på kroppen. Vid uppkomsten av lipomen beskriver patienterna sjukdomskänsla, svår smärta och lokal inflammation. Lipomen ömmar och kvarstår i minst tre månader. Sjukdomen förefaller att gå i skov. [2]

Obesitas/fetma (BMI>30) kan sitta över hela kroppen men med avsaknad av smärtsam fettvävnad.

Obesitas är en ofta förekommande samsjuklighet vid lipödem. För att kunna se om det är obesitas behöver man ta ett hälsomått runt bålen och det kan man göra med midja- höftkvoten som vid obesitas är över 0,85. Vid lipödem utan samsjuklighet med obesitas är kvoten under 0,85. Man kan annars använda sig av WHtR där ett lågt WHtR värde i förhållande till ett högre BMI talar mer för disproportion än en övervikt/obesitas. BMI blir missvisande vid lipödem då mycket av fettvävnaden sitter på stuss, höft och/eller benen. Vid lipödem är händer och fötter normala, medan det vid obesitas ofta föreligger en ökad fettvävnad på händer och fötter. Vid lipödem föreligger det smärta och tryckömhet i fettvävnaden, vilket saknas vid obesitas. Vid eventuell viktnedgång kan lipödemet minska men inte alltid lika mycket som övriga kroppens fettvävnad. Hur mycket lipödemet minskar vid viktnedgång är olika från person till person. Vissa får minskad smärta och tyngdkänsla men symtomen kan också vara helt opåverkade av viktnedgången.

Ovanstående differentialdiagnoser kan särskiljas genom att vid en klinisk bedömning beakta kroppsformen och de kliniska tecken och symtom som beskrivits ovan.

Precis som vid andra kroniska sjukdomar så kan patienten ha flera diagnoser och sjukdomar som kan påverka patientens symtom.

Diagnoskod

Lipödem R60.0B

Behandling

Handläggning vid behandling

Lipödem kan i dagsläget inte botas. Behandlingen riktas mot att förebygga försämring, lindra symtom och anpassas till individens förutsättningar. En noggrann medicinsk bedömning och en biopsykosocial kartläggning är en viktig utgångspunkt för individanpassad, hälsofrämjande vägledning, rådgivning samt information om egenvård. Liksom vid andra kroniska sjukdomar har detta stor betydelse för hur patienten kan hantera sina problem relaterade till lipödemet.

Behandling som kan vara aktuell är information/rådgivning om lipödem, kompressionsbehandling, fysisk aktivitet, information om sunda kostvanor samt förebygga eller behandla psykisk ohälsa.

Arbetsterapeutkontakt kan bli aktuellt för aktivitetsbalans.

Fysioterapeut för råd kring anpassad fysisk aktivitet, FaR.

Psykosocialt team kan kontaktas vid behov.

Patientinformation

Se länk Lipödem, 1177.

Relaterad information

[1] Se länk SBU rapport Lipödem

[2] Se länk Dercums sjukdom, Svenska ödemförbundet