Primär hyperparatyreoidism (PHPT)

Vårdnivå och remiss

Om utredning inom primärvård entydigt talar för PHPT kan remiss skrivas direkt till lokal kirurgmottagning för värdering och ställningstagande till operation. Vid tveksamhet om diagnosen PHPT konsulteras endokrinologspecialist vid respektive medicinklinik.

Patient med PHPT som inte är aktuell för kirurgi och som har uttalad, symtomgivande hyperkalcemi kan remitteras till lokal endokrinmottagning för försök med symtomlindrande farmakologisk behandling. Nyttan med behandlingen är dock begränsad och det rekommenderas att man rådgör med endokrinologspecialist per telefon före remittering.

Diagnostik och utredning

Utredning av tillstånd/symtom med möjlig bakomliggande hyperkalcemi:

1. Mät S-Calciumjon, fri (undvik S-Calcium och S-Calcium (korr)!).

2. Vid förhöjd S-Calciumjon ska provet tas om och man kompletterar samtidigt med PTH, kreatinin, 25-OH-vitamin D. Vid bekräftad hyperkalcemi rekommenderas ytterligare en provtagning för PTH.

• Hyperkalcemi vid upprepad provtagning i kombination med förhöjt eller inadekvat högt (i övre delen av referensintervallet) PTH talar för primär hyperparatyreoidism.
• Vid hyperkalcemi i kombination med lågt eller lågnormalt PTH behöver patienten istället utredas vidare med avseende på t.ex. malignitet, sarkoidos, intoxikation.
• Högt PTH utan kalciumstegring talar för sekundär hyperparatyreoidism, vilket ses vid njursvikt och kalcium- eller D-vitaminbrist.
• Behandling med tiaziddiuretikum ger en lätt förhöjning av kalciumnivån. Vid påvisad hyperkalcemi bör tiazid seponeras och prover tas om efter ett par veckor.

3. Vid bild som överensstämmer med PHPT ansvarar primärvården för att remiss utfärdas för bentäthetsmätning (såvida inte aktuell undersökning redan finns). Undersökningen kan beställas samtidigt som remiss skickas till kirurgmottagning, resultatet behöver inte inväntas.

Behandling

Kirurgi är den enda botande behandlingen vid primär hyperparatyreoidism. Faktorer som hög kalciumnivå, osteoporos och njursten stärker operationsindikationen, men i praktiken ska alla patienter med konstaterad PHPT värderas för kirurgi (om inte uppenbara kontraindikationer föreligger).

Patienter som inte är aktuella för kirurgiskt ingrepp kan i vissa fall erbjudas kalciumsänkande behandling med peroral calcimimetika (Cinacalcet®, Mimpara®). Endokrinologspecialist ansvarar då för insättning och dostitrering. Behandlingen är endast symtomlindrande och minskar inte risken för komplikationer till PHPT, såsom njursten, osteoporos och kardiovaskulär sjuklighet. Läkemedlet är dåligt tolererat (illamående, yrsel) och är i praktiken endast användbart vid uttalad hyperkalcemi med svåra neurokognitiva och neuromuskulära symtom.

Vid konstaterad D-vitaminbrist (25-OH-vitamin D < 50) ska försiktig substitution påbörjas (t ex cholecalciferol 800 E x 1). Behandlingen kan ge ytterligare höjning av kalciumnivån och en omkontroll av S-Calciumjon och PTH rekommenderas 4 veckor efter behandlingsstart.

Efter DXA-mätning rekommenderas omgående start med benspecifik behandling för postmenopausala kvinnor och män >50 år med PHPT och hög beräknad risk för osteoporosrelaterad fraktur, detta oavsett om operation är aktuell eller inte. Rekommendationer avseende preparatval skiljer sig inte från dem som gäller vid övrig osteoporos.

Uppföljning

Opererad patient följs upp av kirurg och avslutas sedan. Fortsatt uppföljning i primärvård kan bli aktuell t ex om osteoporos föreligger.

Symtomfria patienter som inte ska opereras följs i primärvården med årlig kontroll av S-Calciumjon, kreatinin, 25-OH-vitamin-D och DXA-mätning vartannat år initialt.

Patienter med svåra symtom som blivit insatta på calcimimetika följs via lokal endokrinmottagning under inställningsfasen, och kan remitteras ut till primärvården i stabilt skede. S-Calciumjon bör därefter följas var 6:e månad.

Mer information

Se kunskapsstöd Hyperkalcemi.

Se Hyperkalcemi, Internetmedicin under relaterat.

Se Nationellt vårdprogram för primär hyperparatyreoidism under relaterat.