Klusterhuvudvärk

Klusterhuvudvärk är smärtsam huvudvärk som återkommer i attacker och påverkar ena sidan av huvudet. Tillståndet kallades tidigare Hortons huvudvärk.(1) Det är en primär huvudvärk som i de flesta fall kännetecknas av klusterepisoder (perioder med upprepade attacker) av ensidig huvudvärk med stark smärta, där maximal intensitet är lokaliserad bakom eller runt ett öga.

Antalet klusterepisoder kan variera i frekvens och intensitet. En klusterepisod med attacker brukar vara veckor till månader. Remission kan vara i månader till år.

En fjärdedel av alla patienter får bara en enda klusterperiod under livet, medan cirka 10–15 % får en kronisk form med remissionsperioder som varar mindre än 3 månader per år.

Klusterhuvudvärk är ovanligt, prevalensen är 0,05–0,1 %. Andelen kvinnor/män är 1:4–5. Tillståndet debuterar ofta mellan 20–30 års ålder och symtomen brukar försvinna efter 65 års ålder. https://huvudvarkssallskapet.se/trigeminoautonoma-cefalalgier-1-klusterhuvudvark/">(2)

Klusterhuvudvärk ingår i gruppen Trigeminal Autonomic Cephalalgias (TAC). TAC:s karakteriseras av halvsidig ansiktssmärta och autonom aktivering av bland annat tårflöde. Etiologin är okänd men hypotesen är att hypotalamus aktiverar den trigeminoparasympatiska reflexen med vasodilation och parasympatikuspåslag som följd. https://huvudvarkssallskapet.se/trigeminoautonoma-cefalalgier-1-klusterhuvudvark/">(2)

Rökning kan öka risken för klusterhuvudvärk.

Under en klusterepisod kan attackerna utlösas av alkohol och nitroglycerin.

Vanliga symtom vid klusterhuvudvärk är:

• ensidig, svår huvudvärk med ögon- eller nässymtom på samma sida
• smärtintensitet som stegras snabbt och är mycket intensiv  
• känsla av rastlöshet, patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna. 

Symtomen förekommer runt eller bakom öga eller tinning, alltid på samma sida under en klusterepisod. Tidstypisk debut är ofta natt eller tidig morgon. Obehandlad smärta varar mellan 15 minuter och 3 timmar.

Fråga efter följande:

• tidigare huvudvärksepisoder
• förekomst av associerade symtom:
  • ljus- eller ljudkänslighet
  • illamående
  • kräkning 
• symtombeskrivning: patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.

Undersök följande:

• allmäntillstånd
• hjärta, blodtryck
• lokalstatus ansikte, särskilt ögon
• neurologstatus med fokus på kranialnerver.

Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och status. Lokalstatus ansikte är normalt mellan attackerna. Huvudvärksdagbok kan vara till hjälp.

Följande tre kriterier krävs för diagnos http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=29368949[uid]Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. PMID: 29368949.">(3):

• intensiv huvudvärk runt ett öga eller tinning med duration 15–180 minuter 
• minst ett autonomt symtom (till exempel tårflöde, ögonrodnad, nästäppa, rinnsnuva) på samma sida som smärtan eller motorisk oro (svårt att sitta eller ligga still)
• kluster av minst fem attacker, från varannan dag till åtta gånger per dygn under en klusterepisod.

Exempel på differentialdiagnoser är:

• migrän
• glaukom
• halskärlsdissektion med Horners syndrom
• akut kronisk paroxysmal hemikrani – ingår i TAC:s, ger liknande symtom, vanligare hos kvinnor och äldre, kortare och tätare attacker på 2–30 minuter ≥ 40 gånger/dygn
• trigeminusneuralgi
• sinuit  
• irit.

Förstagångsanfall handläggs ofta på akutmottagning. Personer med klusterhuvudvärk följs vanligen upp via specialiserad vård.

Exempel på akutbehandling som kan hjälpa är:

• sumatriptan – injektionsform har snabbast effekt
• triptan – nässpray  
• syrgas på mask 10–15 L/min – 15 minuter kan provas vid pågående attack.

Vid upprepade attacker rekommenderas snabb remiss till neurolog för ställningstagande till förebyggande behandling.

Klusterhuvudvärk - 1177