Hypofysinsufficiens
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård/specialiserad vård
- Primär bedömning och provtagning, sker på den mottagning där det upptäcks, enligt förslag nedan vid misstänkt brist på enskilt hormon där orsaken kan vara hypofysär.
Endokrinmottagning
Utredning av fall där biokemiska eller radiologiska fynd väckt misstanke om hypofysinsufficiens.
Remissrutiner
Remissindikation endokrinmottagning:
- Vid avvikande radiologiskt fynd avseende hypofysen.
- Vid biokemiskt fynd talande för hypofysinsufficiens (eftersom proverna ofta är svårtolkade rekommenderas telefonkontakt med endokrinolog före remittering).
- Vid hypofystumör med synfältspåverkan tas omgående telefonkontakt med endokrinolog.
Omfattning av kunskapsstödet
Denna rekommendation syftar till att ge stöd vid initial handläggning av misstänkt hypofysinsufficiens.
Om hälsotillståndet
Orsaker
- Tumör – hypofysadenom, annan tumör eller metastas i sellaregionen
- Hypofysit – läkemedelsutlöst eller autoimmun
- Infarkt – blodpropp, blödning
- Infektion – tuberkulos, hiv-infektion, syfilis
- Granulomatös sjukdom – exempelvis sarkoidos
- Empty sella-syndrom
- Sheehans syndrom – hypofysär nekros hos kvinna sekundärt till svår förlossningsrelaterad blödning
- Iatrogen – operation, strålning
- Träningsanorexi
- Missbruk, behandling vid missbruk – kokain, opiater
- Trauma
Utredning
Symtom
Symtomen är ofta svårtolkade och diffusa, som trötthet och sjukdomskänsla. Generell påverkan på hypofysen ger ofta symtom på tillväxthormon- och gonadotropinbrist först. Exempel på symtom som kan förekomma vid hormonbrist är:
Tillväxthormonbrist
- Nedsatt energi, ökad stresskänslighet
- Ökat visceralt och subkutant fett, minskad muskelmassa
- Hypoglykemitendens vid svältperioder
Gonadotropinbrist
- Generella symtom – utebliven eller försenad pubertet, sämre tillväxt, ofrivillig barnlöshet, nedsatt libido, minskad behåring i axiller eller genitalt
- Kvinnor – oligo- eller amenorré
- Män – impotens, minskad skäggväxt, nattliga svettningar
ACTH-brist
- Svaghet, generell värk och stelhet – främst distalt
- Illamående, viktminskning
Brist på övriga hormoner
- TSH – frusenhet, tröghet i tanke och rörelse, torr hud
- Prolaktin – utebliven amningsstart en vecka efter partus
- ADH – stora urinmängder, frekventa miktioner, ökad törst
Anamnes
- Symtomdebut och duration
- Bakomliggande etiologi
- Andra sjukdomar
Status
- Allmäntillstånd
- Överväg syn- och synfältsundersökning
- Överväg ytterligare undersökning utifrån symtom och anamnes
Handläggning vid utredning
Vid misstänkt hypofysinsufficiens rekommenderas kontakt med specialiserad vård för fortsatt handläggning.
Fynd som talar för hypofysinsufficiens vid misstanke om brist på olika hormon är:
- tillväxthormon – låga nivåer av tillväxthormon (GH och IGF-1)
- gonadotropin hos kvinnor – låga nivåer av östradiol premenopausalt samt LH och FSH postmenopausalt
- gonadotropin hos män – låga nivåer av testosteron, LH och FSH
- ACTH – låga nivåer av kortisol och ACTH
- TSH – låga nivåer av TSH och fritt T4 (TSH kan vara normalt till lätt förhöjt)
- prolaktin – låga nivåer av prolaktin
- ADH – ökad dygnsvolym av urin, högt natrium.
Råd för initial provtagning i primärvård vid misstanke om hormonbristtillstånd där orsaken kan vara hypofysär:
- Tillväxthormonbrist – endast vid känd hypofyssjukdom, utreds inte i primärvård
- Hypogonadism hos kvinnor – se dokumentet Amenorré
- Hypogonadism hos män – se dokumentet Hypogonadism hos män
- Kortisolbrist – se dokumentet Binjurebarkssvikt
- Hypotyreos – både TSH och T4 kontrolleras vid screening, se i övrigt dokumentet Hypotyreos
- Prolaktinbrist – utreds inte i primärvård
- Diabetes insipidus – gör dygnsurinmätning och mät U-osmolalitet, S-osmolalitet och S-natrium efter en natts törst.
Vid avvikande eller svårtolkade prover – rådgör med endokrinolog per telefon i första hand.
Behandling
Behandling sker inom specialiserad vård.
Komplikationer
Tryck på synnervskorsningen kan ge synfältspåverkan och bör föranleda skyndsam utredning inom specialiserad vård.
Sidinformation
Nationellt innehåll godkänt
2021-01-27
Godkänt av
Region Jönköpings läns tillägg godkänt
2023-02-28
Tillägg godkänt av
Region Jönköpings län
Källa
1177 för vårdpersonal
Vårdnivå
Primärvård